Sekundær Binyrebark-/hypofyse-insufficiens 

Hvad er hypofyseinsufficiens?
Hypofyseinsufficiens er en tilstand, hvor produktion og funktion af hypofysens hormoner er nedsat. Insufficiens betyder utilstrækkelig på latin. Sygdommen er sjælden med cirka 100 nye tilfælde per år i Danmark, og er lige hyppig hos mænd og kvinder.

Hvad er hypofysen?
Hypofysen er en lille hormonproducerende kirtel, der er placeret i en knoglelomme i bunden af kraniet, bagved næsehulen og kilebenshulen. Hypofysen er forbundet med hjernen via en stilk, der indeholder nerveforbindelser.


Hvorfor får man hypofyseinsufficiens?
Enhver sygdom der rammer hypofysen kan medføre hypofyseinsufficiens. Følgende sygdomme er de hyppigste:

1) Den hyppigste årsag er en godartet svulst (adenom) i hypofysen. Svulsten vil trykke på hypofysen og desuden ofte påvirke synsnerven, som passerer henover hypofysen. Hvis svulsten vokser, er en operation nødvendig – i sjældne tilfælde strålebehandling.

2) Der findes også godartede hypofysesvulster der er hormonproducerende, hvilket i sig selv giver anledning til symptomer. Disse svulster og deres behandling kan også medføre hypofyseinsufficiens. F.eks. en behandling af Cushings Syndrom, hvor svulsten har siddet i hypofysen.

3) Læsioner i og omkring hypofyse og hypothalamus kan medføre hypofyseinsufficiens.

4) Nedsat blodtilførsel til hypofysen kan i sjældne tilfælde optræde under og efter en kompliceret fødsel med stort blodtab. Det medfører hypofyseinsufficiens hos kvinden efter fødslen. Denne tilstand benævnes "Sheehans syndrom" efter den læge som beskrev tilstanden.


Sygdommen er kendetegnende ved
Symptomerne på sygdommen skyldes den nedsatte produktion af hormoner fra hypofysen. Symptomerne er derfor forskellige afhængig af hvilket hormon der har nedsat produktion:

1) Hormonet ACTH stimulerer binyrernes produktion af kortisol. Nedsat ACTH produktion medfører derfor nedsat kortisolproduktion. Kortisol er et vigtigt hormon, der blandt andet regulerer omsætningen af næringsstoffer, muskulatur og knoglevæv. Kortisol regulerer også kredsløbet og immunsystemet (kroppens forsvar mod blandt andet infektioner). Kortisol påvirker tillige visse af hjernens funktioner. Når kroppen udsættes for fysisk stress stiger blodets indhold af kortisol som en naturlig reaktion. Symptomerne på kortisolmangel omfatter blandt andet træthed, vægttab, appetitløshed, og svimmelhed på grund af lavt blodtryk. Symptomerne kan også optræde i en mere alvorlig form med kvalme, opkastninger, og påvirket kredsløb og bevidsthed.

2) Hormonet TSH stimulerer skjoldbruskkirtlens produktion af stofskiftehormoner og TSH mangel medfører derfor nedsat produktion af stofskiftehormoner, også kaldet for lavt stofskifte eller myksødem. Symptomer på nedsat TSH produktion er blandt andet kuldskærhed, træthed, tør hud, forstoppelse og vægtøgning.

3) Hormonet FSH og LH stimulerer kønskirtlernes funktion, herunder dannelsen af kønshormoner (østrogen og progesteron hos yngre kvinder, samt testosteron hos mænd). FSH og LH er også nødvendige for dannelsen af ægceller hos kvinden, samt sædceller hos manden. Symptomer på nedsat produktion af FSH og LH er forskellige for kvinder og mænd.

4) Hos kvinder: manglende ægløsning og udsættende eller ophørt menstruation hos yngre kvinder. Mangelfuld udvikling af brystvæv og nedsat kønsbehåring. Den nedsatte produktion af østrogen kan desuden medføre udtørring af slimhinder, hedeture og øget risiko for knogleskørhed (osteoporose). Kønsdriften kan også være nedsat

5) Hos mænd: nedsat produktion af sædceller hos mænd. Den nedsatte produktion af testosteron kan medføre nedsat kønsdrift (impotens), samt mangelfuld skægvækst og kønsbehåring. Den nedsatte produktion af testosteron kan muligvis også medføre nedsat muskelmasse og muskelstyrke, samt træthed. Hos såvel yngre kvinder som mænd kan nedsat FSH og LH produktion medføre ufrivillig barnløshed (infertilitet)

6) Væksthormon har ikke blot betydning for normal længdevækst hos børn og unge. Hos voksne produceres væksthormon gennem hele livet, dog falder produktionen noget med alderen. Hos voksne virker væksthormon blandt andet ved at øge forbrændingen af fedtvæv og stimulere dannelsen af muskelvæv og knoglevæv. Desuden styrker væksthormon den fysiske kondition, det man kalder konditallet. Endelig sænker væksthormon blodets indhold af kolesterol. Symptomerne på væksthormonmangel hos voksne omfatter øget fedtophobning – især omkring taljen – nedsat muskelmasse, samt dårlig fysisk kondition og træthed.

7) ADH-hormonet, som er en forkortelse for "Anti Diuretisk Hormon", produceres i en særskilt del af hypofysen som kaldes baglappen. Dette hormon hæmmer nyrernes udskillelse af vand. Mangel på ADH medfører udskillelse af store mængder tynd urin, hvilket naturligt stimulerer tørst og væskeindtagelse.

Symptomerne på hypofyseinsufficiens afhænger helt af, i hvilket omfang hypofysens normale hormonproduktion er påvirket. I de lette tilfælde kan symptomerne være meget beskedne, hvorimod komplet ophørt funktion af hypofysen kan være livstruende.

 

Hvordan diagnosticeres Sekundær Binyrebarkinsufficiens?
Hypofyseinsufficiens er sværere at diagnosticere end primær Addison, da man ikke er hyperpigmenteret eller har antistoffer mod binyrebarken i blodet. Her er det som regel alene synacthentesten der afgør diagnosen, sammenholdt med de kliniske symptomer og desuden MR-scanning af hypofysen. Ved hypofyseinsufficiens, er ACTH for lav, da det jo her er hypofysen som ikke sender besked til binyrerne.

 

Hvad er faresignalerne?
Den hyppigste årsag til hypofyseinsufficiens skyldes som sagt følger efter en godartet hypofysesvulst. Et hyppigt symptom på en hypofysesvulst er faktisk synspåvirkning. Typisk er synsfeltet til siderne nedsat, hvilket giver problemer i forbindelse med læsning. Det kan opleves som om starten eller slutningen af linierne ”forsvinder”, og ved færdsel i trafikken kan man have manglende overblik til siderne.

Strålebehandling rettet mod hypofysen eller nærliggende væv kan medføre hypofyseinsufficiens mange år efter behandlingens ophør. Der findes ikke et enkelt symptom, som er enestående for hypofyseinsufficiens. Det er den samtidige forekomst af flere symptomer, der kan lede til diagnosen. For eksempel gradvis udvikling af træthed, kuldskærhed, ophørt menstruation (yngre kvinder), nedsat kønsdrift (impotens), og overvægt omkring taljen.

 

Forskellen på Primær og Sekundær binyrebarkinsufficiens
Hvad enten man har Primær  Addison eller hypofyseinsufficiens, er behandlingen den samme i forbindelse med erstatning af binyrebarkhormon. Man erstatter den mængde cortisol, som kroppen ikke selv producerer. Dette gøres ved tabletter. Det mest almindelige produkt i dag er Hydrokortison. Der gives mellem 20-30 mg dagligt.

Modsat Primær Addison, der er en autoimmun lidelse, kommer der sjældent følgesygdomme ved sekundær binyrebarkinsufficiens. De behøver derfor sjældent Florinef – en salttablet som er erstatning for Aldosteron – da det som hovedregel ”kun” er selve binyrebarkproduktionen der er berørt. Til gengæld kan der ved hypofyseinsufficiens, være andre af hypofysens hormoner berørt og man må da have dem erstattet tillige med Hydrokortison.

 

Hvordan behandles hypofyseinsufficiens?
Evt. operation og erstatningsbehandling af de manglende hormoner:

ACTH-hormonmangel behandles med tilskud af Hydrokortison (kortisol) i tabletform.

TSH-hormon mangel behandles med tilskud af stofskiftehormonet Eltroxin (thyroxin) i tabletform.

FSH og LH- hormonmangel behandles med tilskud af kønshormoner. Kvinder med tilskud af kvindelige kønshormoner i tabletform og mænd med det mandlige kønshormon testosteron i form af indsprøjtninger i en muskel hver 2-4 uge.

Knogleskørhed (osteoporose), som følge af mangel på kønshormoner. Behandles med tabletter.

Væksthormonmangel hos voksne hypofysepatienter har man i Danmark behandlet siden 1995. Behandlingen medfører blandt andet en reduktion af fedtmassen og en øgning af muskelmassen. Den fysiske kondition (konditallet) bedres, og de fleste behandlede føler de får mere energi. Desuden normaliseres kroppens vandindhold fra et for lavt niveau. Behandlingen gives i form af indsprøjtninger i underhuden.

ADH-hormonmangel kan behandles ved at tilføre hormonet enten i tabletform eller ved hjælp af en næsespray.

 

Udsigt for fremtiden
Som hovedregel kan man leve et normalt liv med hypofyseinsufficiens, såfremt behandlingen følges. En vis reduktion af arbejdsevnen kan dog forekomme, akkurat som ved primær binyrebarkinsufficiens. (Læs mere under ”Patienter” – ”Fremtid”).

Det er nødvendigt med ambulante kontroller hvert halve til hele år på endokrinologiske afdelinger.